Диагностика склеродермии

Диагностика основывается на сборе информации, осмотре больного и ряде дополнительных исследований. Пациент должен постоянно находиться под наблюдением специалиста, так как болезнь прогрессирует, и у больного возникают новые очаги поражения, которые надо вовремя диагностировать, чтобы назначить своевременное лечение.  

1. Опрос пациента

Более чем 90% пациентов с системной склеродермией жалуются на болезненные ощущения из-за нарушения кровообращения рук в связи с холодом и изменение цвета пальцев (явление Рейно). Обычно это первый симптом заболевания. Врач сразу должен задуматься о возможности системной склеродермии, когда пациент сообщает о болезненных нарушениях кровообращения в руках. Но это не всегда истинный феномен Рейно. Поэтому врач проводит тест - просит пациента окунуть руку в холодную воду 10 ° C в течение десяти минут (Kälteprovokation). Если нет типичного явления Рейно, это не системная склеродермия, а другой тип нарушения кровообращения.

Затем врач спрашивает, есть ли дисфагия, изжога, одышка, головокружение, сердцебиение, боли в мышцах, проблемы с суставами, слабость. Врач выясняет, когда появились жалобы, есть ли в семье больные коллагенозами, какие сопутствующие заболевания у пациента, быстро ли он утомляется, есть ли ощущение покалывания и онемения в пальцах вне холода, после стресса или волнения, например.

2. Осмотр

Клинические данные играют главную роль при постановке диагноза. Врач оценивает внешний вид больного, который зависит от вида и степени поражения:

• при линейной склеродермии очаг располагается на волосистой части головы, может распространиться на лицо, кожа в этой области будет бледной;
• при бляшечной склеродермии на начальной стадии по всей коже разбросаны округлые розовые бляшки, окаймленные фиолетовой полоской;
• для буллезной склеродермии характерны высыпания в виде пузырьков с прозрачным содержимым;
• иногда при склеродермии на слизистой и коже тела появляются белые блестящие пятна размером до 1 см

Во время осмотра врач акцентирует внимание на коже пальцев рук и пястно-фаланговых суставов, есть ли утолщение, изменение цвета, нарушена ли чувствительность, есть ли отечность пальцев или конусовидное изменение окончаний последних фаланг. На кончиках пальцев могут быть видны язвочки, рубцы, а на ногтевом ложе – аномальные капилляры. На коже тела может быть обнаружены явления телеангиэктазии и усиление кожной пигментации. Проверяется работа суставов, выявляется наличие контрактур. Шея становится толстой и малоподвижной. Кожу нельзя взять в складку. Она очень сухая и холодна. Лицо приобретает маскообразное выражение. Открытие рта затруднено, эластичность кожи вокруг ротового отверстия снижена. На поздних стадиях возникает атрофия мышц ниже колена, кожа может прилегать к кости, голени выглядят тонкими, как тростинки.

Еще в конце прошлого века были предложены критерии, основанные на клинических проявлениях. Наличие определенной их комбинации с высокой достоверностью может говорить о системной склеродермии.

3. Дополнительные исследования.

Дополнительные анализы позволяют оценить состояние организма и выявить главные нарушения в нем.

• Капиллярная микроскопия ногтевого ложа.

Выявленный при осмотре феномен Рейно далеко не доказывает, что пациент страдает системной склеродермией. Спазмы могут также возникать в контексте других заболеваний и даже без каких-либо внутренних заболеваний. В этом случае проводится исследование артериол (капилляров) в ногтевом ложе со специальным увеличительным стеклом (капиллярная микроскопия): если капилляры расширенные и их число уменьшено, существует высокая вероятность отсутствия основного заболевания. Однако, если результаты постоянно меняются, необходимо искать внутреннюю болезнь. Форма видимых сосудистых изменений, анормальные капиллярные петли могут дать представление о болезни.

• Анализ крови и мочи

Назначают общий и биохимический анализ крови. В крови для подтверждения диагноза склеродермии ищут антинуклеарные аутоантитела (ANA). Последние представляют собой белковые молекулы иммунной системы (антитела), которые направлены против структур самого ядра. В низких концентрациях АНА может также возникать в крови здоровых людей. Напротив, у пациентов с аутоиммунными заболеваниями из группы коллагенозов (таких как системная склеродермия, системная красная волчанка , синдром Шегрена, дерматомиозит или полимиозит) они обычно обнаруживаются в высоких концентрациях. В последнем случае специальная лаборатория может определить, против каких собственных структур тела направлена АНА. Это открытие может дать важные сведения о том, какой тип системной склеродермии задействован.

В анализах мочи будут изменения, характерные для поражения почек.

При подтверждении диагноза проводят обследование пищевода, почек, сердца, легких.

• Исследования желудочно-кишечного тракта

Если пациент имеет соответствующие жалобы (испытывает трудности при глотании), проводят пищеводную сцинтиграфию, которая помогает выявить подвижность пищевода. Кроме того, врач может измерить давление, создаваемое мышцами пищевода. У пациентов с изжогой делается гастроскопия (эзофагогастродуоденоскопия) с целью выявления каких - либо изменений в слизистой оболочке.

• Исследование легких и сердца.

В принципе, врач начинает исследования легких и сердца, как только он определил системную склеродермию. Цель состоит в том, чтобы как можно раньше распознать вовлечение легких или сердца и эффективно их лечить. Врач регулярно выполняет электрокардиографию (ЭКГ), ультразвуковое сканирование грудной клетки (трансторакальная эхокардиография, ТТЭ) и легочное функциональное тестирование.

Кроме того, назначается рентгенологическое исследование легких или грудной клетки (рентгенография грудной клетки), иногда может быть полезна компьютерная томография с высоким разрешением. Если эхокардиография свидетельствует о высоком артериальном давлении в легочных артериях (легочная артериальная гипертензия, ЛАГ), врач инициирует исследование катетеризации правого желудочка.

• Исследование функции почек

Для оценки функции почек врач регулярно определяет уровень креатинина и мочевины в крови, содержание белка в моче. Кроме того, он измеряет артериальное давление: быстрое ухудшение функции почек (почечный криз) в контексте системной склеродермией может быть вызвано гипертензией (артериальной гипертонией). Обычно назначается ультразвуковое исследование почечной ткани.

• Исследование костно-мышечной системы

Во многих случаях системная склеродермия влияет на костно-мышечную систему: если затвердевшая кожа ограничивает подвижность суставов возникают дерматогенные контрактуры, воспаляются суставы или сухожильные оболочки (тендосиновит). Все эти признаки при осмотре врач может легко увидеть или назначить соответствующее исследование.

С другой стороны, если пациент жалуется на мышечную боль или мышечную слабость, врач определяет уровень креатинкиназы в крови. Креатинкиназа представляет собой специфический фермент, обнаруженный в мускулатуре. Его уровень в крови повышается, среди прочего, при воспалении скелетной мышцы (миозит). В трудных случаях помогают магнитно-резонансная томография (МРТ) пораженной мышцы, а также микроскопическое исследование образца ткани (мышечная биопсия).

Если при обследовании других органов патология не выявляется, то врач в дальнейшем наблюдает за пациентом, если патология присутствует, то назначается лечение.