Логотип - Европейский ортопедический центр

whatsapp iconwhatsapp icon

+7(495)120-46-92
пн - сб: 8:30 - 20:30,
вс: 10:00 - 19:00
г. Москва, ул. Трифоновская 11

Статьи по теме - системная склеродермия

Причины склеродермии

Почему у некоторых людей развивается системная склеродермия, какие причины вызывают патологию? На эти вопросы пока нет ответов. С другой стороны, патогенез болезни достаточно хорошо изучен: в связи с повреждением мелких кровеносных сосудов воспаление сначала возникает в соединительной ткани, а затем происходит накопление грубых нефункциональных коллагеновых волокон.

Несмотря на то, что основные триггеры не совсем понятны, эксперты, считают, что есть определенные факторы, которые могут провоцировать развитие болезни и запускать аутоиммунный процесс.

Основные факторы риска в возникновении склеродермии

  1. Генетический

Какая роль наследственности в появлении болезни достоверно неизвестно. Заболевание по наследству не передается, но бесспорно, что люди с определенной генетической предрасположенностью имеют повышенный риск развития системной склеродермии. Эта тенденция явно прослеживается в семье с больными склеродермией: более часто проявляется патология у родственников первого поколения. С какой генетической аномалией это связано, все еще остается загадкой. Дефект гена может быть врожденным и приобретенным. Мутировать ген может под влиянием разнообразных и самых неожиданных факторов.

  1. Химические вещества окружающей среды.

Иногда болезнь может появиться после контакта с определенными химическими веществами, пищевыми добавками:

  • кремниевая пыль;
  • ртуть;
  • толуол;
  • эпоксидная смола;
  • бензол;
  • тяжелые металлы;
  • силиконовые имплантаты;
  • добавки, содержащие L-триптофан и рапсовое масло

Но эти вещества могут спровоцировать как локальную, так и системную склеродермию только при наличии генной предрасположенности.

  1. Инфекционный

Инфекционным факторам долгое время отводилась решающая роль в развитии болезни. Но на сегодняшний день эта теория не подтвердилась. Из инфекционных агентов авторы выделяют цитомегаловирус, который способен запускать аутоиммунные реакции, ретровирус или другие вирусы, содержащие РНК. Они имеют структуру, несколько схожую с белками человека. Поэтому клетки-защитники организма начинают ошибочно атаковать помимо чужеродных агентов и свои собственные клетки.

  1. Медикаментозные препараты

Определенные лекарства могут вызывать склерозирование дермы и внутренних органов. К таким препаратам относят:

  • гепарин;
  • амфетамин;
  • фитоменадион

Некоторые эксперты считают, что спровоцировать недуг может сильное переохлаждение, облучение, вибрация и вакцинация. Иногда болезнь возникает после сильного психического напряжения и стресса. Но всё-таки в большинстве случаев триггер остается неясным.

Механизм развития склеродермии

Ключевым моментом возникновения болезни является повреждение эндотелиальных клеток, выстилающих стенки сосуда изнутри. Страдают обычно артериолы. Тромбоциты оседают на поврежденных стенках сосудов. И эндотелиальные клетки, и тромбоциты высвобождают провоспалительные медиаторы, которые распространяются в окружающие ткани и привлекают определенные воспалительные клетки, вызывающие дальнейшее воспаление. Оболочка сосудов утолщается, а их просвет уменьшается.

Предполагают, что повреждение эндотелиальных клеток оголяет структуры, которые обычно скрыты. И система защиты организма вступает в контакт с неизвестными для нее веществами. Образуются определенные молекулы белка (антитела), которые поступают в кровь и помогают устранить посторонние вещества.

Если антитела не направлены против патогенов, а против собственных структур тела, то говорят об аутоантителах. В случае системной склеродермии это, как правило, антинуклеарные антитела (ANA), т.е. антитела, направленные против структур в ядре, а также антитела к компонентам кровеносных сосудов и соединительной ткани. Аутоантитела поддерживают воспалительный аутоиммунный ответ и, таким образом, способствуют дальнейшему повреждению ткани, работа иммунной системы нарушается.

В рамках воспалительной реакции в дополнение к провоспалительным медиаторам выделяются факторы роста. Они стимулируют клетки соединительной ткани (фибробласты) для образования большего количества коллагеновых волокон. Как правило, образование и распад волокон находятся в равновесии. Однако при системной склеродермии коллагеновые волокна, с одной стороны, все чаще формируются, а с другой - в меньшей степени распадаются, то есть запускается процесс прогрессирующего склероза тканей. Когда избыточные волокна в соединительной ткани кожи и внутренних органов откладываются, поврежденные структуры сначала теряют эластичность, а потом затвердевают. Избыточное отложение коллагена происходит не только в дерме, но и во всех органах и изменяет их структуру. Фиброз миокарда влечет увеличение объема сердца, в почках происходит гиалинизация клубочков и утолщение капсулы, в легких образуются кисты и т.д. Страдают практически все органы. И хоть в суставах изменений нет, но за счет огрубления кожи появляются контрактуры, которые влияют на функции сочленений.

ДЛЯ СВЯЗИ С НАМИ

Чтобы получить полную информацию о видах лечения и профилактике заболеваний ортопедии, ревматологии или неврологии, пожалуйста, обратитесь к нам:

телефон +7(495)120-46-92
эл.почта info@euromed.academy
form back02Форма обратной связи
Напишите нам в Telegram
Напишите нам в WhatsApp

Наш адрес - г. Москва, ул. Трифоновская 11

Записаться на прием

Please let us know your message.


Нажимая на кнопку, я соглашаюсь на Договор-оферту платных медицинских услуг и на обработку моих персональных данных.
Invalid Input

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ТРЕБУЕТСЯ КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА