Системная склеродермия

Системная склеродермия является прогрессирующим хроническим аутоиммунным заболеванием из группы коллагенозов. Когда говорят об аутоиммунном происхождении патологии? Аутоиммунное заболевание – это болезнь, при которой иммунная система атакует собственные структуры организма, в результате чего могут поражаться жизненно важные органы. Помимо склеродермии к коллагенозам относят системную красную волчанку, дерматомиозит, полимиозит, синдром Шегрена, рассеянный склероз, ревматоидный артрит и различные другие заболевания соединительной ткани. Эти болезни имеют общее сходство, заключающееся в том, что кровеносные сосуды и соединительная ткань в коже и / или в разных органах подвергаются деструкции, воспаляются, а в крови появляются специфические молекулы белка (аутоантитела). Из всех аутоиммунных заболеваний склеродермия встречается чаще всего.

Системная склеродермия (греческий термин, в переводе - «склероз» -твердая и «дерма» - кожа) характеризуется постепенным уплотнением соединительной ткани и формированием грубых фиброзных волокон. Это может влиять не только на кожу, которая становится жесткой и плотной, а также в разной степени на внутренние органы желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы, на легкие и сердце.

Четыре типа болезни (ограниченная, диффузная, недифференцированная и перекрестная) в основном отличаются скоростью, с которой прогрессирует поражение, и риском того, что в процесс вовлекаются внутренние органы, поэтому четко их разделить не всегда возможно.

Развивается системная склеродермия обычно в возрасте от 40 до 50 лет. Женщины болеют примерно в пять раз чаще, чем мужчины, а дети страдают очень редко. Жизнь больных людей существенно усложняется. Они вынуждены постоянно следить за степенью увлажнения кожи, ограничивать физическую активность, корректировать питание. В связи с изменением внешнего вида больные испытывают психологический дискомфорт, страдает их самооценка, они стараются ограничить круг общения, замыкаются.

Чаще первые признаки нарушения кровообращения появляются на руках, а иногда и на ногах. Позже, могут возникнуть повреждения внутренних органов и болезнь становится потенциально опасной. Поэтому риск поражения органа должен быть обнаружен на ранней стадии, чтобы вовремя было назначено соответствующее лечение.

Уплотнение кожи также является одним из симптомов ограниченной склеродермии (морфеи). Однако это независимое заболевание, которое хорошо изучено и имеет благоприятный прогноз. Оно встречаются главным образом на верхней части тела и очень редко задействует руки и лицо. Ей посвящена на нашем сайте отдельная статья.

Судороги, нарушения кровообращения в руках (явление Рейно) или дисфункция внутренних систем и органов не относятся к клинической картине морфеи.

Нарушения кровообращения на пальцах рук или ног и уплотнение кожи могут иметь многочисленные причины. Не всегда это является системной склеродермией, поэтому, обнаружив подобные признаки, не стоит делать поспешные выводы об аутоиммунном генезе недуга. В цикле статей, посвященных этой проблеме, подробно рассказано о причинах болезни, ее проявлениях, особенностях, лечении и прогнозе. Для уточнения диагноза, получения правильных ответов на вопросы, коррекции схемы терапии необходима консультация опытного и квалифицированного специалиста.