Morphea или ограниченная склеродермия - причины возникновения

Почему некоторые люди заболевают ограниченной склеродермией, пока не совсем понятно.

Скорее всего, локализованная склеродермия является аутоиммунным заболеванием - то есть, заболеванием, при котором иммунная система «по ошибке» начинает атаковать собственные структуры организма.

Раньше предполагалось, что заражение некоторыми видами бактерий рода Боррелия, возбудителями болезни Лайма, может вызвать ограниченную склеродермию. Тем не менее, нет никаких доказательств для этой гипотезы. Недавние исследования явно показывают, что морфея как аутоиммунное заболевание связана с нарушением работы иммунной системы на фоне генетической предрасположенности к этой патологии. Спровоцировать болезнь по данным некоторых авторов может лучевая терапия, частое местное травматическое воздействие на кожу, в том числе в связи с регулярными инъекциями, хирургическими вмешательствами, татуировками.

Немного о структуре коже

Кожа состоит из трех слоев, каждый из них обладает различными функциями. Различают эпидермис, дерму и подкожную клетчатку. В эпидермисе есть защитный роговой слой, есть ростковый слой Мальпиги. Он полностью обновляется каждые четыре недели, имеет разную толщину и в некоторых местах тоньше, чем лист бумаги (0,1 мм!).

Дерма же намного толще, чем эпидермис и очень надежна. Она содержит кровь и лимфатические сосуды, а также нервные клетки, с помощью которых мы воспринимаем такие ощущения, как боль, осязание, температуру или давление.

Подкожный слой содержит обильную жировую ткань. Она необходима организму для накопления энергии и защиты от холода. Подкожная клетчатка также содержит сальные железы, которые образуют защитную пленку на поверхности кожи, и потовые железы, которые важны для теплового баланса и помогают в защите организма.

Кожа - самый большой человеческий орган, она образует барьер между окружающей средой и телом. Кожа защищает организм от внешних воздействий - от света, воды, загрязняющих веществ и микробов. Благодаря рецепторам, находящимся в ней, мы чувствуем прикосновение. Сенсорные клетки и нервы поглощают, фильтруют и направляют болевые и температурные раздражители. Кожа регулирует теплообмен и выделение пота и других веществ наружу. Но она может выполнять все свои защитные функции только, если она здоровая.

Как возникает ограниченная склеродермия?

По мнению большинства экспертов, в патогенезе играет существенную роль сочетание трех факторов:

• генетическая предрасположенность;
• возникновение аутоиммунных реакций;
• гиперпродукция коллагена;
• нарушение микроциркуляции;

Предположительно, некоторые люди уже имеют определенную склонность к заболеванию в своих генах (генетическая предрасположенность). Например, генетически детерминированные незначительные особенности в структуре различных эндогенных молекул обнаруживались чаще у пораженных лиц, чем у здоровых контрольных людей. Это относится, в частности, к определенным структурам на поверхностях клеток (антигены лейкоцитов человека, HLA) или к воспалительному интерлейкину 17 (IL-17). Эти особенности не являются патологическими сами по себе, но могут указывать на повышенный риск развития морфеа в течение жизни. У людей с такой генетической предрасположенностью повреждение мелких кровеносных сосудов в коже - может вызвать запуск болезни. Так, повреждение кожи или ионизирующее излучение (например, рентгеновские лучи) могут быть причиной этого повреждения. У подавляющего большинства пострадавших не удается выяснить точную причину заболевания.

Клетки поврежденных сосудов начинают образовывать провоспалительные медиаторы и активизировать факторы роста. Подобные вещества также выделяются из тромбоцитов, которые прикреплены к внутренним стенкам поврежденных сосудов. Запускается целый каскад процессов, приводящих к повышенному образованию коллагена в травмированном участке кожи. Коллаген – это белок, который придает соединительной ткани прочность.

Обычно образование и разрушение этих волокон находятся в равновесии. В результате болезни перепроизводство коллагена наблюдается только в очагах поражения. Переизбыток волокон ведет к их накоплению, пучки волокон становятся аномально толстыми, а кожа – твердой.

Повышенный уровень коллагена, в свою очередь, становится антигенным стимулятором и создает фон, на котором происходят аутоиммунные реакции с нарушением микроциркуляции из-за деструкции эндотелия стенок мелких сосудов. Все эти изменения происходят при генетической предрасположенности. Заразиться болезнью нельзя, она не является инфекционной.

Известно, что чаще болеют женщины в возрасте 45-50 лет европейского происхождения. У каждого пятого больного недуг возник в детском возрасте.