Поиск - Категории
Поиск - Контакты
Поиск - Контент
Поиск - Ленты новостей
Поиск - Метки
phone2

 +7(495)120-46-92

email

 info@euromed.academy

Мы работаем : Пн. - Вс.  8.00 - 20.30  |  г. Москва ул. Трифоновская 11

 

прейскурант | акции и скидкиДоверь свое здоровье немецким методикам диагностики и лечения


Morphea

Ограниченная (локализованная) склеродермия или Morphea (морфеа) является хроническим воспалительным заболеванием, при котором отдельные участки кожи уплотняются, а в дальнейшем склерозируются и атрофируются. Недуг встречается сравнительно редко и обычно появляется в возрасте от 10 от 50 лет. Кожное заболевание поражает больше женщин, чем мужчин. Оно также встречается у детей и подростков.

Название происходит от латинского слова circumscriptus- «ограниченный», а также от греческого термина scleros - «твердый» и derma - «кожа». Причины болезни точно неизвестны. Считается, что в патогенезе основную роль играет сбой в работе иммунной системы, то есть это - аутоиммунное заболевание. В результате сбоя вырабатывается повышенное количество коллагена, который откладывается в коже, изменяя ее структуру, к тому же возникают микроциркуляторные расстройства, влияющие на клиническую картину.

Сначала пострадавший обращает внимание на изменение цвета от красноватого до фиолетового на некоторых участках кожи. Впоследствии клетки соединительной ткани дермы начинают образовывать увеличенное количество коллагеновых структур. Так как волокна откладываются в больших количествах, то кожа на пораженных участках тверже и обычно толще. В центре образовавшейся бляшки отмечается гипопигментация. Есть несколько клинических вариантов течения болезни – бляшечная форма, линейная (обычно страдают дети), глубокая (встречается редко). Изменения на коже могут быть локализованы на ограниченном пространстве, а могут распространяться по всему телу.

В зависимости от типа поражения и степени тяжести назначают различные варианты лечения. Световая терапия (фототерапия) с использованием УФА-света может помочь обратить вспять изменения в соединительной ткани кожи.

Внимание! Очаговую склеродермию не надо путать с системной склеродермией (системным склерозом). Это две отдельные болезни. При системной склеродермии соединительная ткань изменяется не только в коже, но и во внутренних органах, будут наблюдаться явления акросклероза (склероза окончаний пальцев). Ограниченная склеродермия (морфеа) может затрагивать мышцы, кости, но процесс поражения будет совсем иным. Чтобы не возникало излишней тревоги у пациентов, многие эксперты советуют отказаться от термина склеродермии при морфеа.

Морфеа может проходить самостоятельно, но иногда пациенты сталкиваются с рецидивом (в 20% случаев). В некоторых случаях болезнь протекает хронически в течение всей жизни. Запущенные формы недуга могут привести к косметическим дефектам. Морфеа не является заразной болезнью, она не переносится ни контактным путем, ни воздушно-капельным. Прогноз болезни благоприятный. Иногда морфеа может сочетаться с системной склеродермией.

В цикле статей, посвященных Morphea, вы более подробно узнаете о предполагаемых причинах возникновения болезни, ее начальных признаках и наиболее ярких проявлениях, о вариантах лечения, о том, существуют ли профилактические меры.

Если вас беспокоят появившиеся уплотнения на коже, если вы сомневаетесь в своем диагнозе, обращайтесь к высококвалифицированным специалистам нашего Центра. Грамотные и опытные врачи ответят на все вопросы и при необходимости распишут индивидуальное лечение.

Каковы симптомы Morphea ?

Очаговая склеродермия (морфея) характеризуется затвердением некоторых участков кожи, в процесс могут вовлекаться ткани, расположенные под очагом поражения. Патологии иногда предшествуют видимые признаки воспаления.

Стадии склеродермии

Обычно прослеживаются три стадии развития склеродермии:

  1. Пятно. Во многих случаях сначала можно увидеть воспалительное покрасневшее пятно на коже.
  2. Отек. В дальнейшем появляется небольшая отечность.
  3. Уплотнение. В течение нескольких недель кожа в зоне поражения затвердевает. Часто она также становится толще, а количество мелких кровеносных сосудов на этом участке уменьшается. Вокруг патологического элемента формируется ободок сиреневого цвета.
  4. Атрофия. В большинстве случаев поражение ведет к истончению эпидермиса. Эпидермис теряет свой нормальный рельеф поверхности и приобретает беловатый оттенок. Появление аномально тонкого, гладкого и легкого эпидермиса на затвердевшей дерме часто сравнивают с фарфором (воском). В центре элемента появляется депигментация или, наоборот, повышенная пигментация.

Но для Morphea не всегда характерна стадийность процесса, иногда прослеживаются атипичные формы недуга.

Основные признаки ограниченной склеродермии

  1. Очаговое изменение кожи в виде бляшек, каплевидных пятен или светлых полос.
  2. Выпадение волос, сухость кожи, зуд. Атрофия ткани может повлиять на волосяные фолликулы, потовые железы и сальные железы в пораженной кожной области. На этом месте волосы исчезают, кожа становится сухой, напряженной, появляется зуд.
  3. Пурпурное кольцо: пока кожа все еще воспалена в пограничной области, это обозначается кольцевым красно-фиолетовым обесцвечиванием («сиреневое кольцо»). Это кольцо снова исчезает, когда воспаление возвращается как часть лечения или самопроизвольно.

Различные формы ограниченной склеродермии

Общепризнанной классификации морфеа не существует. С терапевтической точки зрения ограниченная склеродермия условно делится на четыре различные формы Morphea:

  1. Локализованная форма – обычно поражена верхняя часть тела

Для ограниченной формы Morphea характерно появление одного или нескольких (обычно 3-4) уплотненных участков кожи. Участки имеют круглую или овальную форму размером меньше десяти сантиметров, хорошо отграничены от здоровой кожи.

  • Бляшечная форма. Наиболее распространенной формой склеродермии является округлая бляшечная форма. Бляшки обычно имеют бледный цвет (напоминают воск, по некоторым мнениям – фарфор) и кольцевое красно-фиолетовое изменение цвета («сиреневое кольцо») на периферии. Чаще всего поражается верхняя часть тела, особенно в области под грудью и в паховой складке.

Дерматологами проводится различие между типом бляшки и типом гуттаты с точки зрения количества и размера очага заболевания.

  • Каплевидная форма. Тип Guttata (латинская гутта «капля» - каплевидная) характеризуется многочисленным желтовато-белым, поверхностно блестящим отвердением кожи, каждое уплотнение размером менее сантиметра. Кожа, как правило, не утолщена, напоминает по консистенции зубной налет. Иногда очаги поражения окружены «сиреневым кольцом». Каплевидная форма в основном встречается на верхней части тела. Элементы склеродермии безболезненны, но могут вызывать зуд.
  • Келоидподобная форма. Иногда патологический элемент представляет узелок телесного цвета, который напоминает рубец. Узелки могут быть множественными или единичными. Иногда узелки становятся гиперпигментированными

Примерно каждый второй пациент с локализованной формой выздоравливает спонтанно в среднем через четыре года.

  1. Линейная форма - обычно поражается конечности и голова
  • Для этой формы морфеа характерны изменения в форме обесцвеченных полос, особенно на руках и ногах, ширина которых составляет всего несколько сантиметров, но может достигать длины до одного метра. Как правило, они проходят вдоль конечностей по ходу сосудов в продольном направлении. Наиболее распространена линейная форма у детей. Если уплотнение сильно выражено, это может ограничить подвижность нижележащих суставов (дерматогенная контрактура). Кроме того, это может повлиять на рост пораженных конечностей в детском возрасте, привести к потере тканей соседних мышц.
  • Особой разновидностью линейной формы является «склеродермия en coup de saber» (перевод с французского «удар сабли»). На лбу видны фарфоровые яркие твердые тяжи. Склеродермия по типу «удар саблей» распространяется параллельно средней линии в волосистой части головы и спонтанно образуется только в нескольких случаях. В дальнейшем происходит западение полосы. Пораженные волосы безвозвратно теряются (рубцевание алопеции). Лобнотеменное поражение (en coup de sabre) может быть без или с гемиатрофией лица и в этом случае может вызвать проблемы с глазами и сформировать неправильный прикус.
  1. Распространенная форма - часто поражает верхнюю часть тела

Распространенная форма Morphea по определению затрагивает, по крайней мере, три анатомических области. Чаще всего поражаются верхняя часть тела, бедра и поясничная или копчиковая область. Уплотнение кожи обычно происходит симметрично и может затрагивать большие площади, когда очаги сливаются друг с другом.

Очень редким вариантом диссеминированной распространенной склеродермии является так называемая «пансклеротическая морфеа» (переводится как «морфея с затвердеванием всей кожи, ведущей к инвалидности»). Это характеризуется особенно масштабным поражением кожи, которое бывает столь выраженным, что ограничивает подвижность. Лишь в очень редких случаях кожные изменения «пансклеротической морфеа» повторяются спонтанно. Это наиболее агрессивная форма, которая требует быстрого и активного лечения.

  1. Смешанная форма склеродермии

Изредка у больных наблюдается сочетание нескольких форм патологии. В этом случае пациенты жалуются на болезненность в разных областях тела, дискомфорт из-за ощущения натянутости кожи, зуд, ограничение подвижности суставов, уплотнение участков кожи.

Осложнения морфеа

Иногда морфея может привести к осложнениям:

  • косметическая деформация;
  • выпадение волос;
  • проблемы с глазами и прикусом у детей;
  • ограниченной подвижности вследствие контрактуры суставов и уплотнением мышц

Как правило, опытный специалист может поставить диагноз при визуальном осмотре. Но для уточнения диагноза врач может назначить определенные методы обследования.

Morphea или ограниченная склеродермия - причины возникновения

Почему некоторые люди заболевают ограниченной склеродермией, пока не совсем понятно.

Скорее всего, локализованная склеродермия является аутоиммунным заболеванием - то есть, заболеванием, при котором иммунная система «по ошибке» начинает атаковать собственные структуры организма.

Раньше предполагалось, что заражение некоторыми видами бактерий рода Боррелия, возбудителями болезни Лайма, может вызвать ограниченную склеродермию. Тем не менее, нет никаких доказательств для этой гипотезы. Недавние исследования явно показывают, что морфея как аутоиммунное заболевание связана с нарушением работы иммунной системы на фоне генетической предрасположенности к этой патологии. Спровоцировать болезнь по данным некоторых авторов может лучевая терапия, частое местное травматическое воздействие на кожу, в том числе в связи с регулярными инъекциями, хирургическими вмешательствами, татуировками.

Немного о структуре коже

Кожа состоит из трех слоев, каждый из них обладает различными функциями. Различают эпидермис, дерму и подкожную клетчатку. В эпидермисе есть защитный роговой слой, есть ростковый слой Мальпиги. Он полностью обновляется каждые четыре недели, имеет разную толщину и в некоторых местах тоньше, чем лист бумаги (0,1 мм!).

Дерма же намного толще, чем эпидермис и очень надежна. Она содержит кровь и лимфатические сосуды, а также нервные клетки, с помощью которых мы воспринимаем такие ощущения, как боль, осязание, температуру или давление.

Подкожный слой содержит обильную жировую ткань. Она необходима организму для накопления энергии и защиты от холода. Подкожная клетчатка также содержит сальные железы, которые образуют защитную пленку на поверхности кожи, и потовые железы, которые важны для теплового баланса и помогают в защите организма.

Кожа - самый большой человеческий орган, она образует барьер между окружающей средой и телом. Кожа защищает организм от внешних воздействий - от света, воды, загрязняющих веществ и микробов. Благодаря рецепторам, находящимся в ней, мы чувствуем прикосновение. Сенсорные клетки и нервы поглощают, фильтруют и направляют болевые и температурные раздражители. Кожа регулирует теплообмен и выделение пота и других веществ наружу. Но она может выполнять все свои защитные функции только, если она здоровая.

Как возникает ограниченная склеродермия?

По мнению большинства экспертов, в патогенезе играет существенную роль сочетание трех факторов:

  • генетическая предрасположенность;
  • возникновение аутоиммунных реакций;
  • гиперпродукция коллагена;
  • нарушение микроциркуляции;

Предположительно, некоторые люди уже имеют определенную склонность к заболеванию в своих генах (генетическая предрасположенность). Например, генетически детерминированные незначительные особенности в структуре различных эндогенных молекул обнаруживались чаще у пораженных лиц, чем у здоровых контрольных людей. Это относится, в частности, к определенным структурам на поверхностях клеток (антигены лейкоцитов человека, HLA) или к воспалительному интерлейкину 17 (IL-17). Эти особенности не являются патологическими сами по себе, но могут указывать на повышенный риск развития морфеа в течение жизни. У людей с такой генетической предрасположенностью повреждение мелких кровеносных сосудов в коже - может вызвать запуск болезни. Так, повреждение кожи или ионизирующее излучение (например, рентгеновские лучи) могут быть причиной этого повреждения. У подавляющего большинства пострадавших не удается выяснить точную причину заболевания.

Клетки поврежденных сосудов начинают образовывать провоспалительные медиаторы и активизировать факторы роста. Подобные вещества также выделяются из тромбоцитов, которые прикреплены к внутренним стенкам поврежденных сосудов. Запускается целый каскад процессов, приводящих к повышенному образованию коллагена в травмированном участке кожи. Коллаген – это белок, который придает соединительной ткани прочность.

Обычно образование и разрушение этих волокон находятся в равновесии. В результате болезни перепроизводство коллагена наблюдается только в очагах поражения. Переизбыток волокон ведет к их накоплению, пучки волокон становятся аномально толстыми, а кожа – твердой.

Повышенный уровень коллагена, в свою очередь, становится антигенным стимулятором и создает фон, на котором происходят аутоиммунные реакции с нарушением микроциркуляции из-за деструкции эндотелия стенок мелких сосудов. Все эти изменения происходят при генетической предрасположенности. Заразиться болезнью нельзя, она не является инфекционной.

Известно, что чаще болеют женщины в возрасте 45-50 лет европейского происхождения. У каждого пятого больного недуг возник в детском возрасте.

 


ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ТРЕБУЕТСЯ КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА

 

 

 

Наши реквизиты

ООО "Европейская Медицинская Академия

им. Пауля Эрлиха"

ИНН: 9710003436

КПП: 771501001

ОГРН: 1157746989905

Лицензия ЛО-77-01-015295 от 6.12.2017

 


 oplata Принимаем к оплате

 

Наши услуги

Ортопедические стельки ФОРМТОТИКС

Второе мнение врача-ортопеда

Цены на услуги и процедуры

MBST терапия - полезная информация

 


 

logo wpЕвропейская Медицинская Академия
им. Пауля Эрлиха

 

О клинике

Лицензия

Правовая информация

 


Контакты

Наш телефон: +7(495)120-46-92

эл. почта:  info@euromed.academy

 

v kontakte face b instagramm   Мы в социальных сетях

     

 

       

Сайт нашего ортопедического центра применяет технологию "бисквитки" для отслеживания посещений и сбора другой информации. Продолжая посещать наш интернет ресурс, Вы соглашаетесь с использованеим данной технологии.


Copyright © 2016-2019 "Европейская Медицинская Академия им. Пауля Эрлиха"   -  Центр ортопедии и терапии боли - г. Москва, ул. Трифоновская 11