Каковы симптомы Morphea ?
Очаговая склеродермия (морфея) характеризуется затвердением некоторых участков кожи, в процесс могут вовлекаться ткани, расположенные под очагом поражения. Патологии иногда предшествуют видимые признаки воспаления.
Стадии склеродермии
Обычно прослеживаются три стадии развития склеродермии:
- Пятно. Во многих случаях сначала можно увидеть воспалительное покрасневшее пятно на коже.
- Отек. В дальнейшем появляется небольшая отечность.
- Уплотнение. В течение нескольких недель кожа в зоне поражения затвердевает. Часто она также становится толще, а количество мелких кровеносных сосудов на этом участке уменьшается. Вокруг патологического элемента формируется ободок сиреневого цвета.
- Атрофия. В большинстве случаев поражение ведет к истончению эпидермиса. Эпидермис теряет свой нормальный рельеф поверхности и приобретает беловатый оттенок. Появление аномально тонкого, гладкого и легкого эпидермиса на затвердевшей дерме часто сравнивают с фарфором (воском). В центре элемента появляется депигментация или, наоборот, повышенная пигментация.
Но для Morphea не всегда характерна стадийность процесса, иногда прослеживаются атипичные формы недуга.
Основные признаки ограниченной склеродермии
- Очаговое изменение кожи в виде бляшек, каплевидных пятен или светлых полос.
- Выпадение волос, сухость кожи, зуд. Атрофия ткани может повлиять на волосяные фолликулы, потовые железы и сальные железы в пораженной кожной области. На этом месте волосы исчезают, кожа становится сухой, напряженной, появляется зуд.
- Пурпурное кольцо: пока кожа все еще воспалена в пограничной области, это обозначается кольцевым красно-фиолетовым обесцвечиванием («сиреневое кольцо»). Это кольцо снова исчезает, когда воспаление возвращается как часть лечения или самопроизвольно.
Различные формы ограниченной склеродермии
Общепризнанной классификации морфеа не существует. С терапевтической точки зрения ограниченная склеродермия условно делится на четыре различные формы Morphea:
- Локализованная форма – обычно поражена верхняя часть тела
Для ограниченной формы Morphea характерно появление одного или нескольких (обычно 3-4) уплотненных участков кожи. Участки имеют круглую или овальную форму размером меньше десяти сантиметров, хорошо отграничены от здоровой кожи.
- Бляшечная форма. Наиболее распространенной формой склеродермии является округлая бляшечная форма. Бляшки обычно имеют бледный цвет (напоминают воск, по некоторым мнениям – фарфор) и кольцевое красно-фиолетовое изменение цвета («сиреневое кольцо») на периферии. Чаще всего поражается верхняя часть тела, особенно в области под грудью и в паховой складке.
Дерматологами проводится различие между типом бляшки и типом гуттаты с точки зрения количества и размера очага заболевания.
- Каплевидная форма. Тип Guttata (латинская гутта «капля» - каплевидная) характеризуется многочисленным желтовато-белым, поверхностно блестящим отвердением кожи, каждое уплотнение размером менее сантиметра. Кожа, как правило, не утолщена, напоминает по консистенции зубной налет. Иногда очаги поражения окружены «сиреневым кольцом». Каплевидная форма в основном встречается на верхней части тела. Элементы склеродермии безболезненны, но могут вызывать зуд.
- Келоидподобная форма. Иногда патологический элемент представляет узелок телесного цвета, который напоминает рубец. Узелки могут быть множественными или единичными. Иногда узелки становятся гиперпигментированными
Примерно каждый второй пациент с локализованной формой выздоравливает спонтанно в среднем через четыре года.
- Линейная форма - обычно поражается конечности и голова
- Для этой формы морфеа характерны изменения в форме обесцвеченных полос, особенно на руках и ногах, ширина которых составляет всего несколько сантиметров, но может достигать длины до одного метра. Как правило, они проходят вдоль конечностей по ходу сосудов в продольном направлении. Наиболее распространена линейная форма у детей. Если уплотнение сильно выражено, это может ограничить подвижность нижележащих суставов (дерматогенная контрактура). Кроме того, это может повлиять на рост пораженных конечностей в детском возрасте, привести к потере тканей соседних мышц.
- Особой разновидностью линейной формы является «склеродермия en coup de saber» (перевод с французского «удар сабли»). На лбу видны фарфоровые яркие твердые тяжи. Склеродермия по типу «удар саблей» распространяется параллельно средней линии в волосистой части головы и спонтанно образуется только в нескольких случаях. В дальнейшем происходит западение полосы. Пораженные волосы безвозвратно теряются (рубцевание алопеции). Лобнотеменное поражение (en coup de sabre) может быть без или с гемиатрофией лица и в этом случае может вызвать проблемы с глазами и сформировать неправильный прикус.
- Распространенная форма - часто поражает верхнюю часть тела
Распространенная форма Morphea по определению затрагивает, по крайней мере, три анатомических области. Чаще всего поражаются верхняя часть тела, бедра и поясничная или копчиковая область. Уплотнение кожи обычно происходит симметрично и может затрагивать большие площади, когда очаги сливаются друг с другом.
Очень редким вариантом диссеминированной распространенной склеродермии является так называемая «пансклеротическая морфеа» (переводится как «морфея с затвердеванием всей кожи, ведущей к инвалидности»). Это характеризуется особенно масштабным поражением кожи, которое бывает столь выраженным, что ограничивает подвижность. Лишь в очень редких случаях кожные изменения «пансклеротической морфеа» повторяются спонтанно. Это наиболее агрессивная форма, которая требует быстрого и активного лечения.
- Смешанная форма склеродермии
Изредка у больных наблюдается сочетание нескольких форм патологии. В этом случае пациенты жалуются на болезненность в разных областях тела, дискомфорт из-за ощущения натянутости кожи, зуд, ограничение подвижности суставов, уплотнение участков кожи.
Осложнения морфеа
Иногда морфея может привести к осложнениям:
- косметическая деформация;
- выпадение волос;
- проблемы с глазами и прикусом у детей;
- ограниченной подвижности вследствие контрактуры суставов и уплотнением мышц
Как правило, опытный специалист может поставить диагноз при визуальном осмотре. Но для уточнения диагноза врач может назначить определенные методы обследования.